《全面解读癫痫的定义与分类》

### 癫痫的定义 癫痫是一种由于多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电，从而引起的慢性脑部疾病，具有发作性、短暂性、重复性及刻板性的特点.具体如下： - **脑部神经元异常放电**：这是癫痫的核心病理生理机制。正常情况下，脑部神经元通过电信号进行信息传递，而在癫痫患者中，这些神经元会出现异常的同步化放电，导致大脑功能短暂性紊乱. - **发作性**：癫痫发作具有突然性，没有明显的诱因，可在任何时间、任何地点发作，发作与发作之间有间歇期，患者在间歇期可表现正常. - **短暂性**：每次发作持续的时间通常较短，一般为数秒至数分钟不等，少数情况下可能会持续更长时间，但相对而言仍是短暂的大脑功能障碍. - **重复性**：癫痫患者的发作往往会反复出现，多次发作是癫痫的一个重要特征，发作频率因人而异，有的患者可能数月发作一次，而有的患者可能一天发作多次. - **刻板性**：指每次发作的症状表现较为相似，具有一定的规律性和重复性，例如，某患者每次发作可能都是先出现局部肢体的抽搐，随后意识丧失等. ### 癫痫的分类 癫痫的分类较为复杂，常用的分类方法有以下几种： ### 按发作症状分类 - **全面性发作**：发作起源于双侧脑部神经元，多在发作初期就有意识丧失，具体类型如下 ：    - **全面强直-阵挛发作**：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征，可由部分性发作演变而来，也可在疾病开始即表现为全面强直-阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为强直期、阵挛期、发作后期三期。    - **强直性发作**：多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多，表现为全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等。    - **阵挛性发作**：几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。    - **失神发作**：分典型和不典型失神发作，典型失神发作在儿童期起病，青春期前停止发作，表现为突然发生、迅速终止的意识丧失，活动突然停止，发呆、呼之不应，手中物体落地等；不典型失神多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差。    - **肌阵挛发作**：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体，常成簇发生，声、光等刺激可诱发。    - **失张力发作**：由姿势性张力丧失所致，可导致部分或全身肌肉张力突然降低，出现垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作。 - **部分性发作**：源于大脑半球局部神经元的异常放电，包括以下几类 ：    - **单纯部分性发作**：发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍。可分为部分运动性发作、部分感觉性发作、自主神经性发作、精神性发作四型。    - **复杂部分性发作**：占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位。临床表现多样，如仅表现为意识障碍；或表现为意识障碍和自动症；也可表现为意识障碍与运动症状。    - **部分性发作继发全面性发作**：单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作。 - **不能分类的癫痫发作**：指发作形式无法归入全面性发作或部分性发作的癫痫发作，此类发作较为少见，其临床表现和脑电图特征可能具有独特性，需要进一步研究和观察. ### 按病因分类 - **原发性癫痫**：又称特发性癫痫，病因不明，可能与遗传因素密切相关，多在儿童或青少年期发病，患者脑部无明显的结构性病变或代谢异常，脑电图检查常显示特定的痫样放电模式，对抗癫痫药物治疗反应较好，预后相对较好. - **继发性癫痫**：由各种明确的脑部病变或全身性疾病引起，如皮质发育障碍、肿瘤、头外伤、中枢神经系统感染、脑血管疾病、缺氧缺血性脑病等。此类癫痫的发作类型多样，与原发病因及病变部位有关，治疗上除了控制癫痫发作外，还需要积极治疗原发疾病. - **隐源性癫痫**：从癫痫发作类型、临床特征等推测其是继发性癫痫，但通过现有的检查手段未能发现明确的病因. ### 按癫痫综合征分类 - **与部位有关的癫痫**：包括与年龄有关的特发性癫痫伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫、伴有枕区阵发性放电的良性儿童癫痫、原发性阅读性癫痫等，还包括症状性癫痫如颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫、枕叶癫痫等，不同部位的癫痫具有各自独特的临床表现和脑电图特征. - **全面性癫痫和癫痫综合征**：如良性家族性新生儿惊厥、良性新生儿惊厥、良性婴儿肌阵挛癫痫、儿童失神性癫痫、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫、觉醒时全面强直-阵挛性癫痫等，每种综合征都有其特定的发病年龄、发作类型、脑电图表现及预后特点. - **不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征**：此类癫痫综合征的发作类型和脑电图表现等难以明确归为部分性或全面性，诊断和治疗相对较为复杂，需要综合多方面因素进行判断. - **特殊综合征**：包括一些特殊促发方式的癫痫综合征，如由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换气）促发，或由特殊感觉或知觉促发（反射性癫痫）、突然呼唤促发（惊吓性癫痫）等，以及west综合征等一些具有特殊临床表现和病理生理机制的综合征.